阿达木单抗治疗毛囊闭锁三联征合并胰岛素抵抗1例

患者男,14岁,枕部、双侧腋窝、腹股沟出现红色疼痛性丘疹、结节、脓肿半年。皮肤科情况:颈部、双侧腋窝和腹股沟处可见不规则的天鹅绒样增厚的色素沉着斑块,散在蚕豆大小的暗红色结节,部分结节破溃,表面伴有脓性分泌物,部分贯通形成窦道及瘘管。男孩身高140 cm,体重75 kg, BMI值38.3 kg/m~2(肥胖)。实验室检查显示胰岛素更多抵抗和尿酸增加。诊断:毛囊闭锁三联征;肥胖相关性黑棘皮病;胰岛素抵抗;高尿酸血症。予糖皮质激素0.3 mg/(kg·d)治疗5 d、异维A酸20 mg/d治疗1个月、光动力治疗3次、局部创面护理并饮食控制治疗,但皮损改善不明显,且出现新病灶。遂采用肿瘤坏死因子(TNF-α)抑制剂阿达木单抗联合异维A酸20 mg/d及局部创面护理,阿达木单抗3次(80 mg、E7080体内实验剂量40 mg、40 mg, 1次/周)治疗后,病灶迅速消减,不再出现新病灶,但是患者出现全身骨痛,不得已终止阿达木单抗治疗。停止阿达木单抗治疗后1Soil remediation周,骨痛症状逐渐消退,偶有新发皮损。该患者仍然在随访中。