目的:探索PBC合并肝外自身免疫性疾病的分布情况、临床特征、危险因素以及预后分析。方法:回顾性纳入2017年1月-2022年7月于新疆医科大学第一附属医院348例PBC患者,分为PBC组(n=192)和PBC合并组(n=156)。收集患者首诊的https://www.selleck.cn/products/PD-0325901.html一般资料、血常规、肝肾功、血脂、凝血功能等临床资料,随访并记录患者出现肝脏终末事件的时间。结果:共诊断出21种不同的肝外自身免疫性疾病。其中合并干燥综合征54例最常见;其次合并桥本甲状腺炎36例、系统性红斑狼疮35例、类风湿性关节炎14例、肺间质纤维化10例。两组出现瘙痒、口干、眼干、黄疸、肝功能异常、关节肿痛、皮肤瘀斑、发热的例数差别具有统计学差异(P均<0.05)。PBC合并组中AST、ALT、ALPEthnomedicinal uses、GGT、TBi L、TC、HDLC、LDL-C、Ig M、C3、C4均低于PBC组,NEU高于PBC组,差异具有统计学意义(P均<0.05)。PBC合并组中AMA、AMA-M2、抗gp210阳性率均低于PBC组,差异具有统计学意义(P均<0.05)。PBC合并组肝硬化、脾大、食管PR-171溶解度静脉曲张、胃底静脉曲张发生率均低于PBC组,差异具有统计学意义(P均<0.05)。多因素二元logistic回归分析显示LDL-C升高是影响PBC患者合并肝外自身免疫性疾病危险因素(P<0.05)。经Kaplan-Meier曲线分析两组无终点事件生存率差别不具有统计学差异(P均>0.05)。COX回归分析显示合并肝外自身免疫疾病及合并不同肝外自身免疫性疾病不影响PBC患者发生肝脏终末事件(P均>0.05)。结论:PBC患者合并SS最常见,其次为合并HT及SLE。PBC合并肝外自身免疫性疾病患者在临床表现、临床指标上均有不同,且肝损害轻。LDL-C升高是PBC患者合并肝外自身免疫性疾病的危险因素。合并肝外自身免疫性疾病时不影响PBC患者发生肝脏终末事件。