目的 探讨伴MEF2D-BCL9融合基因在急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）预后评估的作用，以提高危险度分层的准确性，并为白血病的个体化诊疗提供临床经验。方法 回顾性分析广东医科大学附属医院既往收治的1例伴MEF2D-BCL9融合基因的B-ALL患儿的临床特征和诊治经过，并进行相关文献复习。结果 7岁男童，2020年12月收入广东医科大学附属医院治疗。通过转录组测序技术（RNA-seq）检测出MEF2D-BCL9融合基因，骨髓流式提示幼稚/原始acute alcoholic hepatitisB淋巴细胞占有核细胞总数的79.3%，符合前B淋巴细胞白血病（pre-B-lymphoblasMK-2206tic leukemia,Pre-B-ALL）。经华南地区儿童急性淋巴细胞白血病治疗协作组201IACS-010759说明书6方案化疗，但在缓解后2个月内复发，家属由于经济原因未同意进行造血干细胞移植，最终因严重感染死亡。结论 伴MEF2D-BCL9融合阳性的B-ALL患儿通常表现出对化疗耐药、复发时间较短以及复发后的无病生存率较低等不良预后特征，此外常伴有高白细胞计数、发病年龄大和HDAC9过表达等高危特征，可能受益于靶向治疗和造血干细胞移植。