目的 探讨表皮生长因子受体（EGFR）罕见突变非小细胞肺癌（NSCLC）患者的临床疗效。方法 对连云港市第一人民医院2015年9月至2021年12月所有行EGFR基因检测的NSCLC患者的病历资料进行回顾性分析。分析罕见突变临床病理特征，不同治疗方法及不同突变类型对患者治疗的影响。结果 共有2 113例NSCLC患者行EGFR检metastasis biology测，排除重复项及T790M耐药突变后，共纳入1 790例患selleck者，其中突变患者771例，罕见突变81例。在突变患者中，罕见突变的发生与吸烟相关（P <0.01）。与性别、年龄分段、分期、病理相关性分析差异无统计学意义（P> 0.05）。总的罕见突变患者中，接受一线化疗与靶向治疗的客观缓解率（ORR），疾病控制率（DCR），中位无进展生存期（mPFS）差异无统计学意义（P> 0.05）。单一罕见突变患者中，接受一线化疗与靶向治疗的ORR、DCR差异无统计学意义（P> 0.05）,mPFS差异有Decitabine统计学意义（P <0.05）。单一罕见突变和复合突变接受一线靶向治疗后ORR、DCR差异无统计学意义（P> 0.05）,mPFS差异有统计学意义（P <0.05）。结论 在EGFR突变患者中罕见突变的发生可能与吸烟有关，单一罕见突变患者中对比一线化疗与靶向治疗，化疗可获得更长的mPFS。复合突变患者和单一罕见突变患者分别接受一线靶向治疗后，复合突变可获得更长的mPFS。