目的 评估原发性胆汁性胆管炎(PBC)、PBC并发其他自身免疫性疾病(ATD)患者的临床特点及预后。方法genetic variability 纳入2008年9月至2018年12月收治的PBC患者152例。比较单纯PBC、PBC并发AIH(PBC-AIH)、PBC并发SS(PBC-此网站SS)临床资料，分析预后。结果 152例PBC中，单纯PBC 104例(68.4%)、PBC-AIH 11例(7.2%)、PBC-SS 24例(15.8%)、类风湿性关节炎3例(2.0%)、系统性红斑狼疮、Graves病、AIH+SS各2例(1.3%)及SS+类风湿性关节炎、SS+系统性红斑狼疮、SS+Graves病、AIH+SS+类风湿性关节炎各1例(0.6%)。单纯PBC、PBC-AIH患者PT为12.0(11.1,13.9)s、12.8(11.7,17.3)s,差异有统计学意义(P<0.05)。单纯PBC、PBC-AIH患者ANA阳性为55例(PS-341体内实验剂量52.9%)、9例(81.8%),差异有统计学意义(P<0.05);单纯PBC患者WBC、Hb、Alb及HDL为4.5(3.4,6.2)×10~9/L、114.2(106.1,128.4)g/L、34.6(29.8,38.7)g/L及1.1(1.0,1.5)mmol/L,PBC-SS患者为3.2(2.6,4.2)×10~9/L、111.2(79.8,117.0)g/L、33.3(28.2,36.5)g/L及0.9(0.5,1.2)mmol/L,差异有统计学意义(P<0.05)。单纯PBC、PBC-AIH及PBC-SS患者中位生存时间分别为72.0、58.5和50.0个月(P<0.05)。单纯PBC患者5年生存率(80.8%)高于PBC-AIH(7/11例)、PBC-SS患者(58.3%)(P<0.05)。结论 AIH是PBC患者肝脏共病中最常见的，而SS是最常见的肝外合并症，PBC并发ATD将影响患者临床预后。