SLE并自身免疫溶血性贫血患者的临床特征及风险因素分析

目的:本研究旨在探讨SLE合并AIHA患者的临床表现及血清学特征,进而分析SLE发生AIHA的危险因素以及SLE-AIHA患者发生慢性器官损伤的危险因素,为临床诊治提供依据。方法:回顾性收集2013年7月至2022年7月就诊于青岛大学附属医院SLE患者3554例,SLE-AIHA患者共151例(4.24%),其中符合纳入标准并且资料完整者110例(SLE-AIHA组),非贫血SLE患者2718例,于2718例非贫血SLE患者中按照随机数字表法选取110例作为对照组(SLE-non AIHA组)。比较两组的一般人口统计学资料、临床表现、系统受累、自身抗体、炎症指标。AIHA组患者按照贫血严重程度分为轻度贫血,中度贫血,重度贫血,极重度贫血,分析组间selleck Belnacasan差异。AIHA组患者再根据SDI评分,分为SDI=0组(无慢性器官损伤)与SDI≥1组(有1个及以上慢性器官损伤),分析SLE-AIHA患者发生慢性器官损伤的危险因素。结果:1、本研究SLE合并AIHA发生率为4.24%(151/3554)。SLE-AIHA患者与SLEnon AIHA患者相比性别构成无差异,发病年龄更小(≤18岁占18.18%),发病时疾病活动度高(SLEDAI=9.29±6.63)。临床表现方面,SLE-AIHA患者更易出现发热(51.82%)、心慌心悸(4.55%)、恶心呕吐(6.36%)、腹痛(9.09%)、黄疸相关症状(15.45%)、头晕头痛(13.SAG小鼠64%)、乏力(42.73%),而较少出现关节肿痛及颜面部、下肢水肿。在累及系统方面,SLE-AIHA组患者更易出现狼疮脑病(8.18%),相对于SLE-no AIHA组患者较少出现多浆膜腔积液、关节炎、淋巴结肿大以及静脉血栓形成。狼疮肺炎发病率无统计学意义,但SLE-AIHA患者有狼疮肺炎倾向,SLE-AIHA组中3例患者发生狼疮肺炎,并有2例患者出现肺泡出血,其中1例肺泡出血患者发生死亡。在合并其他自身免疫病方面,SLE-AIHA组患者更容易发生APS(12.73%)。不同程度贫血患者SLEDAI评分差异无统计学意义,SDI评分(X2=11.6,p=0.009<0.01)差异具有统计学意义,极重度贫血选择SDI≥1的比例100.00%,重度贫血选择SDI≥1的比例48.84%,均高于平均水平37.27%。不同贫血程度患者的临床表现、自身抗体方面差异无统计学意义。用药方面,中重度SLE-AIHA患者应用丙种球蛋白频率(21.57%,41.68%)更高。2、SLE-AIHAMUC4 immunohistochemical stain组患者有更高的抗核抗体滴度,SLE-AIHA组ANA滴度1:1000的比例为34.55%,1:3200的比例25.45%。自身抗体方面,SLE-AIHA组抗Sm抗体(22.73%)、a CL IgG型(28.18%),a CL IgM型(34.55%)阳性率更高。炎症指标上,SLE-AIHA组患者CRP(3.915(0.9,14.8)mg/L)水平更高,补体C3(0.57±0.33g/L)、补体C4(0.110(0.1,0.2)g/L)更低。3、SLE-AIHA分组Logistic回归分析显示发热(OR=4.507)、狼疮脑病(OR=19.745)、APS(OR=7.706)、低补体C3(OR=0.085)会对AIHA产生显著的正向影响关系。4、SDI≥1组患者初期发病时更容易出现颜面部、下肢水肿(26.83%)。系统累及方面,SDI≥1组患者更容易发生狼疮肾炎(48.78%),SDI≥1组患者不容易出现狼疮脑病(19.51%)及血管炎(1.45%)。SDI≥1组血红蛋白平均水平(59.00g/L)低于SDI=0组平均水平(73.36g/L)。自身抗体方面,抗核糖体P蛋白抗体在SDI≥1组患者中更容易出现。SDI分组的Logistic回归分析显示狼疮脑病(OR=43.425)、Hb降低(OR=0.909)会对SDI≥1产生显著的正向影响关系。结论:1、本研究显示,SLE的AIHA发生率为4.24%,发病年龄更早,疾病活动度更高,疾病活动度与溶贫严重程度无关。更易出现发热,乏力,心慌心悸,头晕头痛,胃肠道症状,较少出现关节肿痛及颜面部或下肢水肿,更容易合并APS和狼疮脑病。2、SLE-AIHA组患者抗Sm抗体、aCL IgG型、IgM型阳性率高,ANA滴度更高,补体更低。3、发热、狼疮脑病、APS、C3降低为SLE发生AIHA独立危险因素。4、Hb降低、发生狼疮脑病为SLE-AIHA患者出现慢性器官损害的独立危险因素。