目的 分析肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis, PLAM)的临床表现、高分辨率体层摄影(high-resolution tomography, HRCT)的特点、诊断、鉴别诊断及治疗方法。方法 选择2017年12月至2022年2月青海大学附属医院收治的5例肺淋巴管平滑肌瘤病患者，分析相关资料及文献。结果 5例肺淋巴管平滑肌瘤病患者中，平均年龄40.6岁，女性，育龄期占60%(3/5),绝经期占40%(2/5)。HRCT表现为双肺弥漫分布的多发囊状影。主要临selleck NMR床症状为活动后气促、呼吸困难、咳嗽等。5例PLAM患者Ocular microbiome中，散发型淋巴管肌瘤病(S-LAM)占80%(4/5),其中1例仅肺脏受累，3例为多系统受累INCB018424体内，表现为肺、肾、肝、腹盆腔等病变。结节硬化症相关淋巴管肌瘤病(TSC-LAM)占20%(1/5),合并肺外表现：肝、肾、骨、皮肤等病变，为多系统受累。结论 PLAM是一种罕见的肺部疾病，HRCT具有特异性，为本病的诊断和鉴别提供重要的影像学依据，本文5例患者胸部CT有共同点，表现为双肺弥漫分布的含气囊腔，边缘可见周围血管征，目前尚无有效治疗方法，免疫抑制剂可以使一些患者的病情改善，病例1患者服用依维莫司，可抑制由于mTOR(哺乳动物雷帕霉素靶蛋白)被激活后引起的LAM细胞过度增值，延缓病情进展，终末期时可考虑肺移植。