目的 分析肝豆状核SB431542小鼠变性（Wilson disease,WD）并发肌张力障碍持续状态（status dystonicus,SD）患者的临床特点。方法 回顾性分析15例WD并发SD患者的临床特征、重要辅助检查、治疗及转归。结果 患者均表现为严重的全身型肌张力障碍发作，其中强直型13例，相位型2例。14例伴吞咽障碍、呼吸功能障碍、疼痛和虚脱。WD患者发生SD的主要诱因是铜螯合剂和感medical reference app染。患者血肌酸激酶（creatine kinase,CK）显著升高，脑MRI呈对称性豆状核，中脑、丘脑和桥脑异常信号伴脑萎缩。患者均在支持和对症治疗基础上，积极寻找和去除诱因，予适度镇静和麻醉，调整特异性抗肌张力障碍方案。随访有效4例，无效10例，死亡1例，总体预后不佳。结论 WD是导致SD的重要潜在病因之一。WD并发SD的临床特征是原有肌张力障碍异常运动和姿势的严重恶化，PEG300研究购买可伴多种内环境紊乱并发症。虽然及早治疗可终止发作，但本病复发率高，远期结局仍差。