目的 本研究旨在检测抗3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A还原酶（HMG-CoA reductase,HMGCR）抗体在特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathies,IIM）患者中的阳性率，并分析抗体阳性者的临床特点。方法 用Z-IETD-FMK酶联免疫法检测2012—2022年就诊于中日友好医院的1020例IIM患者的抗HMGCR抗体。回顾分析抗体阳性患者的临床资料、肌肉病理及治疗反应。结果 43例（4.2%）携带抗HMGCR抗体，主要以女性为主（65%）,25.6%的患者有他汀类药物暴露史，33例（76.7%）渐进性出现肌肉无力，约1/3出现吞咽困难，27.9%出现间质性肺疾病和皮疹。肌酸激酶平均水平（6220.2±4818.9）U/L。80%的患者肌肉MRI可见弥散性炎性渗出。他汀暴露患者与非暴露者平均发病年龄分别为60.6岁、40.3岁（P=0.001）。回顾分析32例患者的肌肉病理，25例（78.1%）表现为明显的肌细胞坏死，伴或不伴少量炎性细胞浸润。随访的35例患者，30例（85.7%）HDAC抑制剂治疗后获得改善。结论 抗HMGCR抗体阳性的IIM主要表现为肌无力，大部分患者肌肉病理符合免Hepatoblastoma (HB)疫介导坏死性肌病。少数患者与应用他汀类药物有关。大多数对免疫抑制治疗有反应，预后良好。