我如何治疗免疫型血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP）是一种罕见但有致命性的血栓性血液病。TTP分遗传型（hereditary）和免疫型（immune-mediated）。遗传型TTP是由于ADAMTS13(adisintegrin and metalloprotease with thrombospondin-1 repeats, 13)基因缺陷所致，而免疫型TTP则由ADAMTS13的自身抗体抑制了其血浆活性所致。准确和及时地对疑诊TTP的患者进行诊断和分型，并将TTP与补体介导的溶血性尿毒症综合征（complement-mediated hemolytic uremic syndrome, cHUS）和其他原因所致的血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy）相鉴别，是近年来靶向治疗成功的关键。血浆ADAMTS13活性和抑制物（或自身抗体）的检测对TTP可疑患者的诊断和进一步处理有着极其重要的临床指导意义。三期临床试验和临床实践均表明，血浆置换（thelinear median jitter sumrapeutic plasma exchange, TPE）、类固醇皮质激素（corticoMLN4924浓度steroids）、卡普拉西族单抗（caplacizumab）和利妥昔单抗（ritux点击此处imab）四联疗法对急性免疫性TTP的治疗有效且安全。这种新疗法，可显著加速血小板计数恢复正常，减少治疗期间病情的反复，并缩短重症监护室和普通病房住院的时间。更重要的是，这种四联疗法可能降低TTP所致的死亡率和持续性微血栓所致的并发症。本文将如何诊断和处理TTP的一些最新进展作一简述。