成人吉兰—巴雷综合征的临床分析及与脑脊液蛋白相关性的研究

目的:吉兰-巴雷综合征(Guillain-BaMK-2206研究购买rrésyndrome,GBS)是机体免疫介导的炎症性周围神经病变,脑脊液蛋白在吉兰-巴雷综合征的炎症机制中发挥着重要作用。本研究分析成人吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)的临床表现,探讨脑脊液蛋白(Cerebrospinal fluid total proteins,CSF-TP)与GBS的相关性,为GBS的诊断、分型评估提供参考。方法:回顾性分析2019年1月1日-2022年12月31日期间在南昌大学第四附属医院和第一附属医院神经内科初次住院治疗的156例GBS患者的临床资料。包括患者的性别、IgE-mediated allergic inflammation年龄、入院和出院日期、前驱诱因或病史、临床症状、体格检查、心电图、脑脊液化验结果、神经电生理检查、治疗方案、出院症状及体格检查。根据患者入院和出院时病情、肌力评分将患者分为功能障碍轻症组和功能障碍重症组,比较两组患者的一般临床资料和脑脊液蛋白水平情况。结果:156例成人GBS患者中男性发病率略高,占优势型;流行病学冬季发病人数最多,其次是夏季。发病年龄:中老年患者占优势型,平均发病年龄53岁,中位年龄53岁,符合中年阶段;平均住院天数14天。有明确前驱病史或诱因患者49例(31.4%),前驱诱因中发热、上呼吸道感染的人数占比最多。临床表现以对称性肢体乏力最多见,其次是感觉异常;体格检查以腱反射减弱或消失最多见。完善心电图检查156例,异常心电图48例(30.8%);完善腰椎穿刺检查144例,脑脊液蛋白异常112例(77.8%),占比较高;起病4周内行腰椎穿刺检查133例,相较于起病时间≤1周、1周Tofacitinib-3周行腰椎穿刺的病例,3-4周行腰椎穿刺病例脑脊液蛋白-细胞解离率最高。完善神经电生理检查135例,电生理运动纤维受累占比最高,感觉纤维受累次之,自主神经受累最少见,髓鞘与轴索受损占比大致相同。入院时功能残疾量表评估严重功能障碍者102例(65.4%),出院时功能残疾量表评估严重功能障碍者(短期预后不良)58例(37.2%)。治疗方案以丙种球蛋白治疗为主。起病时间1周内完善腰椎穿刺的GBS病例脑脊液蛋白正常及轻度偏高组、异常偏高组比较电生理分型脱髓鞘为主型与轴索损害为主型、是否伴有肢体麻木有统计学差异,P<0.05;起病时间在1周-4周内完善腰椎穿刺的GBS病例脑脊液蛋白正常及轻度偏高组、异常偏高组比较电生理脱髓鞘为主型与轴索受损为主型、心电图是否异常有统计学差异,P<0.05。结论:1.成人GBS患者脑脊液蛋白-细胞分离试验的免疫学诊断率较高,在急性起病4周内病程越长,脑脊液蛋白-细胞分离率越高。2.相较于电生理轴索受损为主的成人GBS,电生理脱髓鞘为主型的脑脊液蛋白-细胞分离现象更显著。3.成人GBS患者的脑脊液蛋白水平与入院功能障碍和出院功能障碍的严重程度没有显著关系。